2018年6月出生的小琳,家里人发现他的面容跟正常孩子不一样,就去当地医院就诊,当地多家医院均表示“无法治疗”,后听人说郑州大学第三附属医院小儿神经外科马云富主任看这病,于是带着希望来到了郑大三附院。
马云富教授表示,小琳是患有非常严重的矢状缝早闭引起的狭颅症,又称颅缝早闭或颅缝骨化症,它是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并伴随眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征,这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病,新生儿发生率为0.6/1000。一般而言,人脑在出生2个月后,脑重量会增加20%,到6个月时增加一倍,为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话,颅腔就太小了,会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,并可能引起脑功能障碍。
到目前为止,病因不明,但有的学者发现本病有家族性与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。也有学者认为可能与胚胎某些基质缺乏有关,还有的认为个别可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。
小琳的手术在马云富教授和他的团队董辉教授一起经过会诊手术很成功,脑袋恢复情况很好,外表呈圆润饱满状,五官也较术前端正可爱。在此次治疗过程中,医学专家由于在术前运用了3D打印技术,等比还原患儿颅骨,使得术中手术更具精确性、减少脑脊液鼻漏、静脉窦破裂出血、硬脑膜损伤、硬膜下血肿风险等,并且使重塑后的面容更具家族特征。
需要告诉大家的是,就目前的众多研究发现,舟状头畸形对孩子智力等的影响是小的,甚至大部分这类孩子没有影响,其主要的问题在于外观。那么很多家长觉得既然没有智力影响等问题,那么是不是就可以不用手术了呢?其实从我们医生的角度来说,还是建议要手术的,因为外观的异常是明显,以后免不了孩子会受到指指点点,由此会影响到孩子心理等发育,虽然在早期你可能更关注到智力,但是后期一旦出现心理健康问题,那么再去纠正就非常困难了,而且那时再去手术矫正舟状头,其冒的风险远远比婴幼儿期时手术大,而且效果也差。
来源:腾讯网
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